Si diagnostikohet ICP-ja dhe si trajtohet ai?
Cholestasis intraepace of pregnancy (ICP) është shkaku i dytë më i zakonshëm i verdhëzës në shtatzëni. Ajo mund gjithashtu të quhet cholestasis obstetrike. Gjendja përfshin një ngritje të acideve biliare në qarkullimin e gjakut dhe lëkurës që shkakton kruajtje intensive. Mendohet të shkaktohet nga një kombinim i faktorëve hormonal, gjenetik dhe mjedisor, dhe zakonisht ndodh në tremujorin e tretë të shtatzënisë.
përhapje
Prevalenca e ICP varion ndjeshëm nga një vend në tjetrin. Në Shtetet e Bashkuara, Zvicër dhe Francë ICP ndodh në afërsisht 1 në 100 në 1 në 1000 shtatzëni. Megjithatë, është shumë më e zakonshme në mesin e njerëzve me prejardhje etnike. Në popullsinë kiliane në përgjithësi, incidenca është 16 përqind, por është aq e lartë sa 28 përqind në mesin e indianëve Aracucanos. Më pak e zakonshme se në Kili, gjendja është më e zakonshme në Azinë Jugore, në pjesë të tjera të Amerikës së Jugut dhe në vendet skandinave sesa në Shtetet e Bashkuara.
shfaqje
Simptoma më e zakonshme e cholestasis intrahepatic e shtatzënisë është kruarje e cila zakonisht zhvillohet në tremujorin e tretë të shtatzënisë. Kruarje, e cila zakonisht është e rëndë dhe e keqe gjatë natës, zakonisht fillon në pëllëmbët dhe shputat, dhe pastaj përhapet në pjesën tjetër të trupit. Skuqja e ICP është shkaktuar nga kruarja e lëkurës intensivisht kruajtëse.
Verdhëza, një njollosje e verdhë e lëkurës dhe e të bardhëve të syrit ndodh në 10 për qind deri në 15 për qind të grave me këtë sëmundje.
Skuqja më e shpeshtë shfaqet dy deri në katër javë pas fillimit të kruarjes. Pas lindjes, si kruarja dhe verdhja zgjidhen spontanisht.
Pasi një grua ka zhvilluar ICP në një shtatzëni, shans që ajo të përsëritet në shtatzënitë pasuese është 45 deri në 70 përqind.
Shenjat e ngjashme dhe simptomat
Përveç kruajtjes së rëndë, shenjat dhe simptomat e kolestazës intrahepatic të shtatzënisë mund të përfshijnë:
- verdhëz
- Rash për shkak të kruarjes (excoriations)
- Humbja e oreksit (anorexia)
- lodhje
- Stools me ngjyrë të lehta dhe të yndyrshme që fluturojnë (steatorrhea)
- Urinë e errët
- Dhimbje në kuadrantin e djathtë të sipërm dhe në mes të rajonit të barkut
- depresion
- të përzier
shkaqet
Kolesterati intrahepatik i shtatzanisë mendohet të jetë rezultat i një kombinimi të shkaqeve hormonale, mjedisore dhe gjenetike.
Hormonale, nivelet e larta të estrogjenit të lidhura me shtatzëninë janë një shkak i rëndësishëm. Kolestaza intrahepatike e shtatzënisë shkaktohet nga një dëmtim i sekrecioneve biliare në mëlçi. Hormonet e prodhuara në shtatzëni ndikojnë në fshikëz e tëmthit (për shembull, rreziku i gurëve të tëmthit rritet nga shtatzënia.) Funksioni i fshikëzës së tëmthit është të veprojë si një magazinë për bile që prodhohet në mëlçi. Bile, nga ana tjetër, përdoret për të prishur yndyrnat në traktin e tretjes. Kur kanali biliar është i bllokuar, acide biliare mbrapa në mëlçi. Ndërsa niveli i biliarit në rritjen e mëlçisë rritet në rrjedhën e gjakut. Janë këto acide biliare që hyjnë në qarkullimin e gjakut dhe depozitohen në lëkurë që shkaktojnë kruajtje intensive. Estrogjeni ndërhyn me pastrimin e barkut nga mëlçia dhe progesteroni ndërhyn me zhdukjen e estrogjenit nga mëlçia.
Nivelet e hormoneve siç janë estrogjeni dhe progesteroni janë rreth 1000 herë më të larta gjatë shtatzënisë sesa kur një grua nuk është shtatzënë.
Shkaqet gjenetike luajnë një rol, dhe sëmundja zakonisht shkon në familje. Disa mutacione gjen janë gjithashtu të lidhura me një rrezik në rritje. Rreth 15 për qind e femrave me ICP duket se kanë një mutacion (në të vërtetë disa mutacione të ndryshme) në kasetë të detyrueshme triphosphate adenosine, nënfamiljes B, anëtar 4 (ABCB4 / abcb4) gjen (i quajtur edhe proteinë rezistente multi-drug 3 (MDR3).
Faktorët e mjedisit duket gjithashtu të kenë një rol, me kusht që të jetë më i zakonshëm në dimër dhe gjithashtu i lidhur me një mangësi të selenit të mineraleve.
Faktoret e rrezikut
Ka disa kushte që rrisin rrezikun e zhvillimit të ICP. Është e rëndësishme të theksohet se këto nuk janë domosdoshmërisht shkaqe, por lidhen vetëm me një rrezik më të lartë se gjendja do të ndodhë. Disa faktorë të rrezikut përfshijnë:
- Një histori personale e ICP (siç është përmendur më parë, gjendja rikrijon në shtatzënitë pasuese afërsisht gjysmën e kohës)
- Një histori familjare e ICP (gratë që kanë një nënë ose motër që kanë pasur ICP janë në rrezik më të madh për zhvillimin e gjendjes
- Një histori familjare e zhvillimit të gurëve të tëmthit gjatë marrjes së kontraceptivëve oralë
- Përkatësia etnike - Siç u përmend më herët, gjendja është shumë më e zakonshme në disa pjesë të botës, si Kili
- Mosha më e vjetër e nënës
- Shumëparitet (që kanë më shumë fëmijë)
- Multiples - ICP është përafërsisht pesë herë më e zakonshme në shtatzënitë binjore se sa në shtatzënitë e vetme të fëmijëve
- Historia e mëparshme e përdorimit kontraceptiv oral
- Gratë që kanë një ndjeshmëri ndaj estrogjenit (të tilla si ata që kanë pasur probleme me marrjen e kontraceptivëve oralë në të kaluarën) duket se janë në një rrezik në rritje
- ICP është më e zakonshme në muajt e dimrit
diagnozë
Diagnoza e ICP bazohet zakonisht në një histori të kujdesshme dhe fizike, plus testet e gjakut që tregojnë një nivel të lartë të kripërave biliare dhe disa enzima të mëlçisë (testet e funksionit të mëlçisë). Prania e kruajtjes pa një skuqje primare gjithashtu ndihmon në konfirmimin e diagnozës. Një biopsi e mëlçisë ose ultratinguj rrallëherë nevojiten për të përcaktuar diagnozën. Në përgjithësi, ICP është kryesisht një diagnozë e përjashtimit (përjashtuar shkaqet e tjera të mundshme të verdhëza dhe kruarje gjatë shtatzënisë.)
Duke parë teste specifike laboratorike, acide biliare serume shpesh janë më të mëdha se 10 (dhe mund të jenë aq të larta sa 40.) Testet e funksionit të mëlçisë zakonisht janë ngritur ndjeshëm. Bilirubina e serumit zakonisht ngrihet, por shpesh më pak se pesë. Labs gjithashtu mund të tregojnë një nivel të rritur të acidit cholic, acid chenoeoxycholic, dhe phosphatase alkaline.
Shkaqe të tjera të verdhëza në shtatzëni
ICP është kryesisht një përjashtim i diagnozës-do të thotë që diagnoza është bërë pjesërisht duke përjashtuar shkaqet e tjera të mundshme të verdhëzës dhe kruajtjes. Disa nga kushtet që mund të imitojnë disa nga simptomat e ICP përfshijnë:
- Mëlçia yndyrore akute e shtatzënisë
- Sindromi HEELP dhe sëmundjes së mëlçisë para-eklampsi
- Sëmundje të tjera të lëkurës të shtatzënisë (të cilat mund të shkaktojnë skuqje dhe kruajtje, por jo testet jonormale të mëlçisë ose verdhëzën)
- gurëve të tëmthit
- Gjendja e mëlçisë së lidhur me shtatzëninë, përfshirë hepatitin viral, hepatitin autoimun dhe sëmundjen kronike të mëlçisë.
Komplikimet për nënën
Komplikimet e ICP-së, me përjashtim të kruajtjes, të cilat mund të jenë shumë të rënda, zakonisht janë shumë më pak serioze për foshnjën se nëna. Infeksionet e traktit urinar janë më të zakonshme tek gratë me ICP sesa gratë shtatzëna të paprekura. Përveç kësaj, mungesa e vitaminës K mund të rezultojë pas një rrjedhe të zgjatur të ICP, e cila, nga ana tjetër, mund të rezultojë me probleme të gjakderdhjes.
Komplikimet për Foshnjën
ICP mund të jetë shumë serioze për foshnjën, duke rezultuar në lindje të parakohshme dhe vdekje intrauterine (foshnje të lindura). Fatmirësisht, trajtime më të reja për nënat me ICP dhe monitorim më të kujdesshëm të foshnjave ka rezultuar në shumë pak komplikime për fëmijën sesa në të kaluarën.
Mëlçia e një fetusi të shëndoshë ka një aftësi të kufizuar për të hequr acidet biliare nga gjaku. Zakonisht fetusi duhet të mbështetet në mëlçinë e nënës për të kryer këtë funksion. Prandaj, nivelet e ngrira të barkut të nënës shkakton stres në mëlçinë e fetusit. Menaxhimi i këtyre rreziqeve është diskutuar më poshtë.
Kolestaza intrahepatike e shtatzënisë rrit rrezikun tek foshnja e ngjyrosjes së mekonit gjatë lindjes, lindjes së parakohshme dhe vdekjes intrauterine . Gratë me ICP duhet të monitorohen nga afër, dhe konsideratë serioze duhet t'i kushtohet indukimit të punës sapo të konfirmohet maturiteti i mushkërive fetale.
trajtim
Për shkak të komplikimeve të mundshme për foshnjën, trajtimi i ICP duhet të fillojë menjëherë pas diagnostikimit të sëmundjes. Metodat e trajtimit përfshijnë të dyja ato që janë të dizajnuara për të eliminuar acidet biliare dhe metodat mbështetëse për të kontrolluar simptomat. Përveç kësaj, monitorimi i ngushtë i foshnjës është thelbësor.
Trajtimi më i mirë aktual dhe "standardi i kujdesit" për kolesterazën intrahepatic të shtatzënisë është acid ursodeoxycholic ose UDCA . Ky medikament zakonisht fillohet menjëherë dhe vazhdon përmes shpërndarjes. Në dallim nga trajtimet e mëparshme, UDCS duket të përmirësojë ndjeshëm rezultatet për nënën dhe foshnjën me ICP. Nuk dihet saktësisht se si funksionon ky ilaç.
Me përdorimin e UDCA, kruarja përmirësohet në tre nga katër gra dhe mund të rezultojë në zhdukjen e plotë të gjendjes deri në 25 përqind. Meqenëse nënat shpesh janë shumë më të shqetësuar për fëmijën e tyre se sa vetë, rezultatet me përdorimin e këtij trajtimi mund të sigurojnë. Gratë shtatzëna të trajtuara me UDCA kanë më pak lindje të parakohshme , foshnjat kanë më pak të ngjarë të përjetojnë një sëmundje fetale ose sindromi i distresit të frymëmarrjes dhe kanë më pak gjasa të kërkojnë pranimin në njësinë e kujdesit intensiv neonatale. Fëmijët, nënat e të cilëve janë trajtuar me UDCA, gjithashtu kanë tendencë të lindin më vonë, në një moshë më të avancuar të gestacionit, sesa foshnjat që kanë nëna që nuk trajtohen.
Medikamente të tjera që janë përdorur për shkak të efekteve të tyre në sekrecion biliare, ndonëse më pak efektive, përfshijnë S-adenosilmetioninë (SAMe) dhe kolestiraminë. Në mënyrë të veçantë, kolestyramina duket se nuk ka efikasitet dhe mund të përkeqësojë gjithashtu nivelet e ulëta të vitaminës K që gjenden zakonisht. Steroide me dozë të lartë me orale të tilla si dexamethasone mund të jetë gjithashtu një trajtim i mundshëm për ICP.
Kruhet e ICP mund te trajtohen me emolliente, antihistamine, banje qetësuese, vaj aguliçe dhe produkte anti-kruajtje si Sarna. Këtu janë disa këshilla se si të ndalohet kruajtja, por ata që nuk përballen me këtë çrregullim duhet të kuptojnë se kruajtja që rrjedh nga kjo gjendje nuk është kruarje e zakonshme. Disa njerëz kanë thënë se ata do të përballonin shumë më tepër dhimbje sesa ky lloj kruajtjeje dhe disa njerëz madje kanë pasur mendime vetëvrasëse. Nëse i dashuri juaj po përballet me ICP, mbështesni atë në çfarëdo mënyre që mundeni.
Menaxhimi i Shtatzënisë
Pjesa më e rëndësishme e menaxhimit të një fëmije, nëna e të cilit ka ICP është të planifikojë dorëzimin sapo të jetë dokumentuar maturimi i mushkërive të fetusit. Historikisht, kjo kohë është konsideruar 37 javë, por me disponueshmërinë tani të UDCA, disa shtatzëni kanë qenë të lejuar të përparojnë më gjatë se kjo.
Përpara dorëzimit, rekomandohet që nënat të testojnë jo-stresin e fetusit dy herë në javë. Dëgjimi në lidhje me rrezikun e lindjeve të vdekur mund të jetë tërësisht ankth provokuar për gratë përballen me gjendjen. Fatmirësisht, ata mund të marrin disa siguri në faktin se vdekja e fetusit në lidhje me ICP është e rrallë para 36 javësh të shtatzënisë.
Në disa studime, incidenca e ngjyrosjes së mekonit gjatë lindjes është ngritur, kështu që lindja duhet të bëhet në një mjedis në të cilin obstetri ka qasje të gatshme në çdo furnizim që ajo mund të ketë nevojë për të parandaluar aspiratën (mbajeni fëmijën nga thithja e mekonit) që mund shkaktojnë sindromin e aspirimit të mekonit.
ICP dhe Hepatiti C
Shkencëtarët nuk janë të sigurt për rëndësinë e saktë, por gratë që kanë infeksione kronike të hepatitit C kanë më shumë gjasa të zhvillojnë ICP dhe gratë që kanë përjetuar ICP kanë më shumë gjasa të kenë infeksione kronike të hepatitit C. Ata që përjetojnë ICP mund të dëshirojnë të flasin me mjekët e tyre për shqyrtimin e hepatitit C.
Të jetosh me ICP
Nëse ju jeni diagnostikuar me ICP ju jeni të ngjarë të frikësoheni - si për hir tuaj dhe për fëmijën tuaj. Fatmirësisht, trajtimi i kësaj gjendjeje është përmirësuar në mënyrë dramatike, duke ulur rreziqet si për nënën ashtu edhe për fëmijën. Përveç kësaj, një monitorim i kujdesshëm i foshnjave ka zvogëluar rrezikun e ndërlikimeve të zemrës, siç është lindja e foshnjeve, me një studim të vitit 2016 që nuk ka gjetur lindje të foshnjave në mesin e një grupi gra të trajtuara dhe të monitoruara me kujdes pas diagnozës së tyre.
Trajtimi është gjithashtu duke bërë të mundur që të vonojë dërgimin derisa foshnja të ketë më shumë gjasa të pjekur në një pikë në të cilën shqetësimi i frymëmarrjes nuk është shqetësim.
Megjithatë, mbani në mend se ndonjë ndërlikim i shtatzënisë është traumatik. Kërkoni dhe pranoni ndihmë. Disa njerëz e gjejnë të dobishme për të hyrë në grupe mbështetëse dhe për të biseduar me gratë e tjera që kanë jetuar me këtë gjendje. Një fjalë e kujdesit është në rregull, nëse e bëni këtë, megjithatë. Pjesa më e madhe e suksesit të fundit dhe përparimet në trajtim janë shumë të fundit - dhe ata që mund të bisedoni me të cilët përballuat me sëmundjen edhe një vit apo më shumë mund të kenë hasur rezultate shumë të ndryshme.
burimet:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., dhe A. Aubourg. Terapia e acidit Ursodeoxycholic në cholestasis intrahepatic të shtatzënisë: Rezultatet në kushtet e botës reale dhe faktorët parashikues të përgjigjes ndaj trajtimit. Sëmundje të tretjes dhe të mëlçisë . 2016 tetor 20. (Epub përpara print).
Dixon, P., dhe C. Williamson. Pathophysiology of Cholestasis Intrahepatic e Shtatzënisë. Hulumtimi Klinik në Hepatologji dhe Gastroenterologji . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., dhe J. Yan. Vlerësimi i efektshmërisë dhe sigurisë së acidit ursodeoksikolik në trajtimin e kolestazës intrahepatike të shtatëzanisë: një meta-analizë (një studim që përputhet me Prisma). Mjekësia (Baltimore) . 2016. 95 (40): 4949.
Tran, T., Ahn, J., dhe N. Reau. Udhëzimi klinik ACG: Sëmundja e mëlçisë dhe shtatzënia. American Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., dhe W. Cheungprasitporn. Hepatiti C Infeksioni dhe Kolesterati Intrahepatik i Shtatzënisë: Një Shqyrtim Sistematik dhe Meta-Analizë. Hulumtimi Klinik në Hepatologji dhe Gastrenterologji . 201 gusht 16. (Epub para print).